Hemifasiyal mikrosomia (Oculoariculovertebral dysplasia) embriyonik dönemde 1. ve 2. brankiyal arktan köken alan, toplumda oldukça sık gözlenen konjenital bir anomalidir. Sıklığı yaklaşık 6,500 canlı doğumda birdir. Kliniği oldukça değişkendir. Bu yüzden hemifasiyal miksomia tanısı zorluklar içerir. Kraniyofasiyal anomaliler (kulak, ağız maksillar ve mandibular gelişim) sık gözlenir. Ek olarak kalp, vertebra ve merkezi sinir sistemi anomalileri de tanımlanmaktadır. Yazımızda hemifasiyal miksomia tanısı alan üç olgu klinik yönleri ile sunulmakta, bulgular literatür verileri ile karşılaştırılmaktadır. Hastaların tümünde asimetrik yüz görünümü, yüzde tek taraflı gelişme geriliği, yüz kaslarının tek taraflı hipoplazisi, mikrognati, tek taraflı dış kulak yolu deformiteleri, “preauricular tags”, mikroti ve yumuşak damak anomalileri vardı. Her üç hastada yumuşak damak anomalilerine bağlı olarak nazal konuşma vardı. İki hastada işitme kaybı bulguları saptandı. Bir hastada göze ait bir anomali tanımlanmazken bir olguda epibulbar dermoid, lipodermoid, diğer hastada strabismus dikkat çekiciydi. Hastaların birinde ektopik böbrek, renal agenezis, skolyoz bulguları varken diğer iki hastada üriner sistem ve vertebra anomalisi tanımlanmamıştı. İki hastada hafif derecede “mental retardasyon” saptandı. Her üç hastada da hemifasiyal miksomia olgularında sık tanımlanan kalp ve solunum sistemi anomalileri yoktu. Bulgular hemifasiyal miksomia olgularında birçok farklı sistemin ve organın tutulabileceğini göstermekteydi. Bu da tanı konmasını güçleştirdiği için olgularda multidisipliner çalışmanın önemini ortaya koymaktadır.